ТАБУЛА РАЗИ КОНЦЕПЦІЯ - (лати. - tabula rasa - чиста дошка) - в міжнародному праві концепція, що передбачає, що держава, що знову утворилася не обтяжена ніякими зобов'язаннями свого попередника перед іншими державами. У цей час це положення в певній мірі знайшло відображення в Венської конвенції про правонаступництво держав відносно договорів 1978 р. застосовно до нових держав, виниклих внаслідок досягнення незалежності. КОНСТИТУЦІЙНИЙ СУД - судовий орган конституційного контролю, що здійснює судову владу за допомогою конституційного судочинства (див.: Конституційний контроль). (С. А.). Лавра Вукол Михайлович - Лавра, Вукол Михайлович - журналіст і перекладач (1852 - 1912). З 1880 р. протягом чверті віку видавав "Російську Думку". Багато перекладав з польського. Окремо вийшли його перекази Сенкевича і Ел. Ожешко: "Американські нариси" (разом з Л. Пальміним, 1883); "Вогнем і мечем" (1886), "Потоп" (1888), "Без догмата", "Янко музикант", "Повісті і розповіді", "Підемо за ним", "Сім'я Поланецких", "Через степи"; Їжака, "Бурхливий час" і інш. - Ср. "Російські Відомості", 1912, № 8; "Історичний Вісник", 1912, лютий. Бровкови - Бровкови - дворянський рід, що відбувається від полкового хорунжего Івана Івановича Бровкова (1673 - 1674) і записаний в 6-ую частину родовідних книг губерній Полтавської і Київської, але герольдией Урядового Сенату затверджений лише з внесенням у II частину родовідної книги. - Степан Бровков володів маєтком в Московському повіті ще в 1573 р. САРАФАН - (від персидець. серапа - почесний одяг), жіноче плаття (звичайно без рукавів) у народів Північних і Центральних областей Східної Європи. Спочатку - нарядний верхній чоловічий кафтан. Див. також СУКМАН. |
Дистрофія гепатоцеребральнаяСин.: Дегенерація гепатолентикулярная. Хвороба Вестфаля-Вильсона-Коновалова. Спадкове прогресуюче захворювання, що характеризується сочетанним поразкою печінки і головного мозку. У основі патогенеза - порушення обміну, передусім зменшення в тканинах ферменту церуллоплазмина (мідної оксидази), зв'язуючого мідь, що веде до підвищення її концентрації в сироватці крові, збільшенню екскреции міді з мочой (гиперкупрурия), підвищеному відкладенню її в органах і тканинах, особливо в рогівці (див. кільце Кайзера-Флейшера), в мозку, в печінці. У результаті виникають і прогресують дистрофические процеси в печінці і в мозку. Особливо страждають підкоркові вузли і кора великих півкуль, дещо пізніше здивовуються пирамидні шляхи і мозочок. Виявляється частіше на другому-третьому десятиріччях життя. Основні неврологічні ознаки: мишечная скутість, гиперкинези, атаксія, пирамидная недостатність, деменция (див.). Вариабельность їх вираженість дозволяє виділити 5 форм хвороби: 1) брюшная форма - виявляється у дітей головним чином печінковою недостатністю, швидко веде до смерті; 2) ригидно-аритмо-гиперкинетическая форма, що характеризується ригидностью м'язів, гиперкинезами хорео-атетоидного або торзионно-дистонического характеру, починається у віці 7-15 років і швидко прогресує; 3) дрожательно-ригидная форма, що виявляється у віці 15-20 років; 4) дрожательная форма, для якої характерний поширений стато-кінетичний тремор, виникаючий у хворих у віці 20-30 років, відносно доброякісний за течією; 5) екстрапирамидно-коркова форма, при якій на фоні екстапирамидних симптомів виникають і швидко наростають пирамидні парези і епілептичні припадки. При всіх формах хвороби відмічаються зміни в емоційній і вольовій сферах, характерна прогресуюча деменция. Лабораторні тести: збільшення протромбинового часу, зниження рівня цирулоплазмина (нижче за 20 мг на 100 мл), підвищення екскреции міді з мочой (більше за 100 мкг/сут), зниження вмісту в сироватці крові загальної міді (нижче за 80 мкг на 100 мл). КТ-сканування і МРТ виявляють розширення шлуночків мозку, кортикальную атрофію в поєднанні із зонами зниженої густини в базальних ганглиях. Успадковується по аутосомно-рецессивному типу. Описали: в 1883 м. німецький невропатолог і психіатр Докладний аналіз патогенеза, клініки і морфології захворювання зробив в 1946 м. вітчизняний невропатолог Н.В. Коновалів (1900-1966). Джерело: vocabulary.ru | ||
© 2014-2022 prawo.in.ua |